Hemofili A, en yaygın hemofili türüdür ve pıhtılaşma faktörü VIII’deki eksiklik veya fonksiyon bozukluğundan kaynaklanmaktadır. Hemofili A genellikle kalıtsal olmasına rağmen vakaların yaklaşık %30’u kişinin kendi genlerinde meydana gelen spontan mutasyondan kaynaklanmaktadır. 

Hemofili A, her 12.000 kişide yaklaşık 1 kişiyi etkilemektedir. Teşhisi için kişiden kan örneği alınıp içerisindeki faktör aktivitesi seviyesi ölçülmektedir.

Hemofili A, etkilenen kişinin kanında mevcut pıhtılaşma faktörü miktarına bağlı olarak hafif, orta veya şiddetli olabilir. Ancak hastaların yaklaşık %60’ında bu bozukluğun şiddetli formu mevcuttur. Hemofili A olan hastalarda kanama, ameliyat veya diş çekimi sonrasında uzun süreli kanama görülür. Şiddetli vakalar haftada bir veya iki kere kanama geçirebilirler ve kanama genellikle spontan olur, diğer bir ifadeyle herhangi bir belirgin neden olmadan meydana gelmektedir. Ciddi komplikasyonlar eklemler, kaslar, beyin veya diğer iç organlarda kanamaya yol açabilir. Hafif hemofili A vakalarında ise bu bozukluk ameliyat veya ciddi bir yaralanma sonrasına kadar bilinmeyebilir.

Hemofili A tedavisi çok etkilidir ve uygun tedavi ve bakımla hemofili A olan kişiler oldukça sağlıklı şekilde yaşayabilir. Başlıca uygulanan tedavi, pıhtılaşma faktörü VIII’in kanamaları önlemek veya tedavi etmek için önleyici (profilaksi) veya gerektiğinde (on demand) infüzyon yoluyla damardan verildiği replasman tedavisidir.